BỘ Y TẾ

TNP mắc phải ảnh hưởng đến 4 /100.000 người mỗi năm mà không liên quan đến giới tính ­. Khi phân lớp theo độ tuổi, tỷ lệ này cao >12,5 trên 100.000 ở những người trên 60 tuổi so với 1,7 ở những người dưới 60 tuổi, có thể do tỷ lệ bệnh nền về mạch máu tăng ở nhóm tuổi này.

TNP được mô tả theo mức độ liệt vận nhãn và bất thưởng về đồng tử hoặc rối loạn cơ vận nhãn bên ngoài và bên trong ­. Rối loạn vẫn nhãn bên ngoài hoàn toàn được định nghĩa là tình trạng mắt hoàn toàn không có khả năng đưa mắt vào trong và đưa lên trong bối cảnh sụp mi hoàn toàn, trong khi rối loạn chức năng bên trong hoàn toàn là đồng tử giãn, không phản ứng.

Nguyên nhân và sinh lý bệnh                              

Nguyên nhân phổ biến nhất của TNP mắc phải, đơn độc là bệnh hệ vi mạch. Nhóm này chiếm 42% trong tổng số các trường hợp như vậy, đặc biệt là ở người lớn tuổi với độ tuổi trung bình là 68.1%, do chấn thương chiếm 12% các trường hợp—chủ yếu ở trẻ em và thanh niên, trong khi các trường hợp sau phẫu thuật thần kinh chiếm 10% trường hợp. Bệnh lý thần kinh do chèn ép thứ phát sau ­khối u hoặc chứng phình động mạch chiếm 11% và 6% trường hợp, trong đó nhóm khối u không liên quan đến tuổi tác nhưng nhóm phình động mạch chủ yếu ở người lớn tuổi. Các nguyên nhân ít phổ biến hơn bao gồm viêm động mạch thái dương, sarcoidosis, chứng Migrain mắt, bệnh đa xơ cứng và thâm nhiễm ­u lympho hoặc viêm màng não sau ung thư.

TNP thiếu máu cục bộ thường gặp nhất là do bệnh lý mạch máu do tiểu đường nhưng nó cũng có thể xảy ra trong bối cảnh ­xơ vữa động mạch thứ phát do tăng huyết áp và tăng lipid máu. Khi bệnh vi mạch làm hạn chế lưu lượng máu đến mạch nuôi của CNIII, các sợi vận động trung tâm dễ bị tổn thương do thiếu oxy nhất, trong khi các sợi phó giao cảm ngoại biên thường không bị ảnh hưởng. Điều này dẫn tới rối loạn chức năng vận nhãn ngoài hay gặp so với tổn hại đồng tử,  tương đối ít. Chứng phình động mạch thông sau (PCommA) thường phải có đường kính > 4mm để gợi lên TNP có ý nghĩa lâm sàng.

Chẩn đoán

Chẩn đoán phân biệt: 04 thực thể đáng được xem xét làm chẩn đoán thay thế ­cho TNP.

Bệnh nhược cơ (MG) thường biểu hiện ­kèm theo sụp mi và có thể xuất hiện tương tự như TNP nhưng MG có thể ảnh hưởng đến bất kỳ cơ ngoại nhãn nào, không gây hại cho đồng tử và dao động theo thời gian trong ngày hoặc theo thời gian nghỉ ngơi.

Bệnh lý hốc mắt do tuyến giáp có thể biểu hiện dưới dạng liệt vận nhãn có biểu hiện TNP. Tuy nhiên, nó không liên quan đến đồng tử và thường là hai bên. Quan trọng nhất ­, nó là một chứng liệt vận nhãn hạn chế chứ không phải liệt cơ và biểu hiện bằng hiện tượng co rút mi mắt hơn là sụp mắt.

Giả u hốc mắt là một bệnh liệt vận nhãn hạn chế và có thể được phân biệt ­trên lâm sàng với lồi mắt, đau khi cử động nhãn cầu và phù hốc mắt.

Liệt vận nhãn liên nhân biểu hiện với tình trạng khiếm khuyết đưa mắt vào trong nhưng không có sự liên quan đến đồng tử hoặc mi mắt và có liên quan đến chứng rung giật nhãn cầu khi liếc ngoài phía đối bên.

Biểu hiện lâm sàng:

Tiền sử: TNP mắc phải biểu hiện theo nhiều cách khác nhau, tùy thuộc vào vị trí và mức độ của bệnh lý cơ bản. Bệnh nhân có thể báo cáo các triệu chứng song thị hai mắt, khả năng điều tiết kém và/hoặc sụp mi. Đau quanh ­hốc mắt hoặc đau đầu là phổ biến nhưng không đặc hiệu vì chúng có thể xuất hiện ở 54% đến 88% trên TNP thiếu máu cục bộ và 31% đến 92% nếu là TNP phình mạch.

Khám bệnh: có thể có lồi mắt và/hoặc lệch trục nhãn cầu kèm theo sụp mi. Trong các trường hợp TNP mắc phải, 86% có biểu hiện sụp mi và ­hầu hết đều có rối loạn chức năng vận động.

Đối với các trường hợp do PCCommA và ­phình mạch biểu hiện bằng  rối loạn vận nhãn bên ngoài hoàn toàn, thường phát triển sau liệt cơ nâng mi trên, sau đó lần lượt là cơ thẳng trong, cơ vòng đồng tử và các cơ còn lại do CNIII kiểm soát.

Khoảng 43% TNP mắc phải sẽ có rối loạn chức năng bên trong, với các trường hợp thiếu máu cục bộ, tỷ lệ này dao động từ 17% đến 32%, biểu hiện ở mức độ liên quan đến đồng tử nhẹ, đồng tử không đều dưới 1 mm. Đối với TNP phình mạch, rối loạn chức năng bên trong kèm theo giãn đồng tử xảy ra trong ít nhất 90% trường hợp.

Xét nghiệm chẩn đoán: Mục tiêu là xác định bất kỳ nguyên nhân nào đe dọa đến tính mạng hoặc thị lực. Tất cả các trường hợp đều cần kiểm tra huyết áp và công thức máu toàn phần. Hemoglobin A1c nên được xem xét, đặc biệt nếu có bất kỳ yếu tố nguy cơ mắc bệnh tiểu đường nào. Ở những bệnh nhân trên 55 tuổi có triệu chứng viêm động mạch tế bào khổng lồ, ­cần kiểm tra tốc độ máu lắng và protein phản ứng C. Các nguyên nhân gây viêm hoặc nhiễm trùng ít phổ biến hơn có thể được điều tra bằng các xét nghiệm tương ứng trong lab hoặc chọc dò tủy sống nếu kết quả xét nghiệm không kết luận được hoặc nếu tiền sử gợi ý.

Chẩn đoán hình ảnh: Bao gồm chụp cắt lớp vi tính mạch máu ­(CTA), chụp cộng hưởng từ (MRI), chụp mạch cộng hưởng từ (MRA) hoặc chụp mạch xóa nền kỹ thuật số (DSA).

Trong khi DSA là tiêu chuẩn vàng vì nó có thể phát hiện chứng phình động mạch dưới 3 mm nhưng DSA gây đột quỵ khoảng 1% và hiện nay hiếm khi được sử dụng cho mục đích chẩn đoán. So với DSA, CTA nhanh hơn, ít tốn kém hơn, ít xâm lấn hơn và an toàn hơn. CTA cũng sử dụng ít độ tương phản hơn DSA. CTA cũng được ưu tiên hơn MRI để quét nhanh hơn và giảm hiện tượng chuyển động. Đây cũng là loại hình ảnh được ưa thích đối với những bệnh nhân mắc chứng sợ bị vây kín hoặc những người có bộ phận cấy ghép kim loại không tương thích. Vì ­MRA có thể được thực hiện mà không cần dùng thuốc cản quang và bức xạ nên phương pháp này được ưa chuộng hơn ở bệnh nhân suy thận và trẻ nhỏ. MRI/MRA có độ tương phản có độ phân giải cao hơn đối với các tổn thương không phình mạch.

Cả CTA và MRA đều có thể phát hiện chứng phình động mạch nhỏ tới 4mm, nhưng CTA có thể có độ phân giải và độ nhạy cao hơn. Phát hiện chứng phình động mạch PCommA < 5 mm bằng CTA có độ nhạy lên tới 99,4-99,8% và độ đặc hiệu lên tới 99,1-99,6%. Việc phát hiện chứng phình động mạch ở bất kỳ kích thước nào bằng MRA có độ nhạy tổng thể là 95% và độ đặc hiệu là 89%.

Dùng chần đoán hình ảnh hay không? Bất kỳ TNP mắc phải nào không thể phân định hoặc có bất kỳ mức độ rối loạn chức năng bên trong nào đều cần được chẩn đoán hình ảnh. Mặc dù các TNP mắc phải, đơn độc với rối loạn chức năng bên ngoài hoàn toàn và giãn đồng tử nhẹ thường có bản chất thiếu máu cục bộ, nguy cơ phình động mạch là không đáng kể^. Còn trường hợp TNP có rối loạn chức năng một phần bên ngoài và chức năng bên trong bình thường nên được thực hiện CTA hoặc MRI/MRA vì các tổn thương không phải phình mạch ảnh hưởng đến ­phân chia phía trên của CNIII có thể biểu hiện theo cách này. Nếu hình ảnh ban đầu là âm tính, quyết định xác nhận bằng chụp động mạch là tùy theo từng bệnh nhân có cân nhắc các rủi ro và lợi ích.

Một TNP mắc phải, đơn độc với rối loạn chức năng bên ngoài hoàn toàn và chức năng đồng tử bình thường là loại TNP ít có khả năng liên quan đến chứng phình động mạch, đặc biệt ở những bệnh nhân trên 40 tuổi mắc bệnh mạch ­máu do tiểu đường hoặc tăng huyết áp. Do đó, đây là tình huống lâm sàng duy nhất trong đó rủi ro và gánh nặng của việc chẩn đoán hình ảnh lớn hơn lợi ích. Ở những bệnh nhân như vậy, đồng tử nên được kiểm tra lại trong vòng 24 đến 48 giờ vì có khả năng tiến triển chậm.

Điều trị và tiên lượng: Điều trị ­phụ thuộc vào nguyên nhân cơ bản của TNP.

Chứng phình động mạch PCCommA cần can thiệp khẩn cấp do ­tỷ lệ tử vong đáng kể liên quan đến vỡ. So với điều trị can thiệp nội mạch bằng coil, cắt chứng phình động mạch đã được chứng minh là mang lại hiệu quả tức thời hơn và ít tái phát chứng phình động mạch hơn.

TNP thiếu máu cục bộ có thể được theo dõi trong 12 tuần, tại thời điểm đó 95% bệnh nhân hồi phục hoàn toàn và số còn lại ít nhất hồi phục một chút. Chỉ định chẩn đoán hình áp dụng cho bất kỳ sự tiến triển, sự thiếu cải thiện hoặc sự phát triển của dị dạng đồng tử trong thời gian này. Sự phục hồi hoàn toàn được thấy ở 36%, 22% và 19% ­các TNP nếu do phẫu thuật, chấn thương và khối u tân tạo tương ứng.

Ban đầu, chứng nhìn đôi có thể được điều trị bằng miếng che hoặc lăng kính. Sau 06 tháng ổn định, các lựa điều trị khác bao gồm độc tố botulinum, dùng lăng kính hoặc phẫu thuật lác.

Nguyên nhân phổ biến và lành tính nhất của TNP mắc phải, đơn độc là ­bệnh lý vi mạch máu, trong khi nguyên nhân nghiêm trọng nhất là chứng phình động mạch PCommA. Các trường hợp có rối loạn chức năng bên ngoài hoàn toàn và không có rối loạn chức năng bên trong ở bệnh nhân trên 40 tuổi có các yếu tố nguy cơ bệnh lý mạch máu có thể là thiếu máu cục bộ và có thể được theo dõi chặt chẽ mà không cần chẩn đoán hình ảnh quá sâu, nhưng nhiều chuyên gia hiện nay khuyên nên chụp ảnh tất cả các TNP bằng CTA hoặc MRI/MRA bất kể có tổn hại đồng tử hay không./.

Bs Hoàng Cương tổng hợp

Theo Gregg Miller, MD và Michael, MD và Michael Altaman, MD
EYENET MAGAZINE